Au 19e siècle, parmi les collines du Kentucky, dans l’est des États-Unis, vivait une famille inhabituelle nommée Fugate. Des voisins leur ont donné le surnom de « Fugates bleues » : leur peau avait vraiment une teinte bleutée perceptible !
Au XXe siècle, les médecins ont réussi à expliquer pourquoi : le sang des Fugates contenait la mauvaise forme d’hémoglobine.
En raison de l’apparence, la famille a été forcée de vivre dans l’isolement. Normalement, le sang humain ne contient pas plus de 2 % de cellules de méthémoglobine.
S’ils sont supérieurs à 10%, on peut parler de méthémoglobinémie – une maladie génétique transmise par un type de transmission récessif. Autrement dit, une personne ne peut hériter de la maladie que si le père et la mère sont porteurs.
Dans le cas des Fugates, c’est exactement ce qui s’est passé. Les fondateurs de la « famille bleue » Martin Fugat et sa femme Elizabeth Smith étaient porteurs du gène responsable de la méthémoglobinémie, et il a été transmis à certains de leurs petits.
Dans le quartier vivait un autre clan similaire, avec des représentants dont les Fugates se mariaient souvent. En conséquence, la maladie a continué à se manifester parmi leurs descendants.
Au XXe siècle, des hématologues, dont Madison Cawain, ont attiré l’attention sur la famille Fugate. A cette époque, parmi les descendants des Fugates, les « gens bleus » apparaissent encore, mais de moins en moins.
Dr Cawain a utilisé un médicament appelé « bleu de méthylène » pour le traitement – les symptômes désagréables de la maladie ont diminué et la teinte bleue de la peau s’est affaiblie. En 1964, Madison Cawain a publié un article sur cette affaire.
Benjamin Stacy – le dernier des descendants des « fugates bleus ». Au siècle dernier, les représentants de la famille Fugat ont commencé à épouser plus souvent des personnes de l’extérieur qui n’avaient pas de gène défectueux, et la méthémoglobinémie s’est progressivement estompée. Le dernier descendant de Fugate à la peau bleue, Benjamin Stacey, est né en 1975. En vieillissant, sa peau a pris une teinte normale.
